Le diagnostic différentiel entre granulomatose éosinophilique avec polyangéite (GEPA) et le syndrome hyperéosinophilique (SHE) idiopathique est parfois difficile dans notre pratique clinique. L’absence d’asthme permet néanmoins d’écarter le diagnostic de GEPA, mais des tableaux cliniques et/ou des lésions de vascularite histologiquement prouvée ont été rapportés chez des patients hyperéosinophiliques non asthmatiques. L’objectif de ce travail est de confronter des critères diagnostics de vascularite à éosinophiles (EoV) à une revue détaillée d’observations personnelles et de cas publiés dans la littérature.

Nous avons recherché dans notre base de données PMSI locale puis par une revue systématique de la littérature (MEDLINE et EMBASE ; 1978–2018), les patients répondant aux critères suivants :

– vascularite à éosinophiles clinique et/ou histologiquement prouvée (vascularite avec infiltrat à prédominance d’éosinophiles dans la paroi vasculaire, et/ou vascularite avec hyperéosinophilie sanguine et/ou tissulaire) ;

– absence d’étiologie d’éosinophilie secondaire ni autre vascularite définie [1Jennette J.C., Falk R.J., Bacon P.A., Basu N., Cid M.C., Ferrario F., et al. 2012 revised International Chapel Hill consensus conference nomenclature of vasculitides Arthritis Rheum 2013 ;  65 (1) : 1-11 [cross-ref]

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– absence d’ANCA ;

– absence de maladie asthmatique active.

Les patients répondant aux critères proposés d’EoV étaient de 10 parmi nos patients SHE idiopathiques (n=10/83, 12 %) et de 107 dans la littérature. Après une revue critique des 117 cas, nous avons individualisé sur des caractéristiques clinicobiologiques et leur profil évolutif, 41 cas d’EoV isolées (single-organ EoV) comprenant des coronarites (n=29), des artérites temporales (n=8) et des vascularites cérébrales isolées (n=4).

Parmi les 76 cas restant, les manifestations cliniques les plus fréquentes étaient une vascularite cutanée (56 %), une neuropathie périphérique (24 %), une pseudo-maladie de Buerger (16 %), de la fièvre (13 %), une atteinte neurologique centrale (13 %), des thromboses veineuses profondes (12 %) et des manifestations pulmonaires (non asthmatiques) (12 %).

Parmi ces 76 cas d’EoV et selon les données disponibles, 63 % (n=48/76) avaient plus d’un organe atteint et 20 % avaient au moins une autre atteinte non vascularitique (n=15/76), 79 % (n=54/68) avaient une hyperéosinophilie>1,5×10,9/L, 84 % (n=26/31) avaient une CRP normale ou basse (<36mg/L) et 44 % (n=28/64) avaient une vascularite nécrosante. L’atteinte concernait principalement les petits vaisseaux (83 %) mais également les vaisseaux de moyen (22 %) et/ou de gros calibre (22 %). La quasi-totalité des patients a été traités efficacement par corticoïdes. Le mepolizumab a été efficace chez 3 patients corticodépendants.

L’EoV ne répond pas aux critères de classification en vigueur pour les autres vascularites. Outre l’absence d’asthme et d’ANCA, on peut notamment signaler l’absence d’atteinte glomérulaire, l’absence d’hémorragie intra-alvéolaire, l’absence d’aphtes, l’absence de microanévrysmes sous-diaphragmatiques ou d’hypertension artérielle.

Par ailleurs, la très bonne corticosensibilité, un syndrome inflammatoire absent à modéré, l’hyperéosinophilie sanguine, l’atteinte de la paroi vasculaire par dépôts de granules éosinophiliques extracellulaires, thromboses et/ou une fibrose selon le type de vaisseau atteint, sont autant de caractéristiques classiques du SHE [3Valent P., Klion A.D., Horny H.-P., Roufosse F., Gotlib J., Weller P.F., et al. Contemporary consensus proposal on criteria and classification of eosinophilic disorders and related syndromes J Allergy Clin Immunol 2012 ;  130 (3) : 607-612[e9].  [inter-ref]

Cliquez ici pour aller à la section Références, 2Leurs A., Chenivesse C., Lopez B., Gibier J.-B., Clément G., Groh M., et al. C-reactive protein as a diagnostic tool in differential diagnosis of hypereosinophilic syndrome and ANCA-negative eosinophilic granulomatosis with polyangiitis J Allergy Clin Immunol Pract 2018 ;

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La vascularite idiopathique à éosinophiles est une vascularite systémique nécrosante, associée à une hyperéosinophilie et touchant les vaisseaux de calibre variable chez des patients non asthmatiques. Elle devrait être distinguée des autres vascularites systémiques et considérée comme une manifestation de SHE. La stratégie thérapeutique la plus adaptée semble être celle du SHE, incluant les anti-interleukine 5 en cas de corticodépendance.